사용자:요술공주/연습장
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- 급성 포르피린증 편집
- https://en.wikipedia.org/wiki/Wernicke_encephalopathy
- acute intermittent porphyria
포르피린증[편집]
징조와 증상[편집]
급성 포르피린증[편집]
급성 포르피린증 혹은 간성 포르피린증은 초기 단계에서는 복통, 구토, 급성 신경장애, 줄기 탈진, 발작, 혹은 환각, 우울증, 불안, 편집증을 포함한 정신 질환 등 신경계에 영향을 준다. 자율신경계통의 영향에 의해 심장의 부정맥이나 빈박이 일어나는 경우도 있다. 격렬한 아픔이 있어, 그 아픔은 급성에서도 만성에서도 양쪽 모두의 경우가 있다. 대장의 신경계에도 영향을 미쳐 변비가 빈번히 일어나, 설사도 이와 같이 일어난다.
많은 징조를 일으키는 한편, 포르피린증의 발증은 꽤 드문 예이므로, 초기의 단계에서는 환자는 다른 병의 발증을 의심하거나 진단내리는 일이 있다. 예를 들면, 급성 포르피린증의 다발 뉴로파시가 Guillain Barre Syndrome(GBS, 길랭-바레 증후군)이라 오진되거나 다른 예로 Wernicke’s Encephalopathy(WE)으로 오진될 수 있으므로, 진단 시에는 포르피린 검사가 일반적으로 권장된다. 전신 홍반성 루푸스는 광감수성과 아픔이 특징이며, 그 외가 많은 병에서도 포르피린증과 같은 증상을 일으키는 경우가 있다.
모든 포르피린증이 유전성이 아니고, 간장병에 의한 간기능 장해의 결과로 포르피린증을 일으키는 경우도 있어, 그 경우에는 황달 등의 증상을 나타내는 경우가 있다.
급성 포르피린증(급성 간헐성 포르피린증(AIP), 유전성 코프로포르피린증(HCP), 다채성 포르피린증(VP))의 환자는 간세포 암(초기간암)에 이환하는 리스크를 생애에 건너 떠맡고 있으므로 검사가 필요하다. 간암의 그 외의 전형적인 리스크 인자는 고려할 필요가 없다.